全身性強皮症とは
皮膚や内臓が徐々に固くなる変化や手足の血行が悪くなる変化を特徴とする膠原病です。
多くの患者さんではレイノー症状（冷たいものに触れると手指が青白～紫色になる症状）が初発症状として見られることが多く、その後に手指の腫れぼったい感じや皮膚の硬化が見られるようになります。重症の場合には手足の先端部に潰瘍ができたり壊死することもあります。
また肺・心臓・腎臓・消化器などにも障害が起きることがあります。
検査について
一般的な血液・尿検査に加えて、抗核抗体・抗Scl-70抗体・抗RNAポリメラーゼⅢ抗体・抗セントロメア抗体など全身性強皮症と関連が強い自己抗体などを調べます。
また肺・心臓の症状の確認のためX撮影・CT撮影・超音波検査なども同時に行います。
肺や心臓の症状は遅れて出てくることもあるため、これらの検査は定期的に行うことが推奨されています。
治療について
レイノー症状や皮膚硬化に対しては保温・保湿を基本としながら、場合によっては血流を改善させる内服薬の追加を検討します。症状が強く、指尖部潰瘍や末端部の壊死が見られるケースでは、血流改善のための点滴や強い内服薬を使用します。また皮膚硬化の進行が速い場合には免疫抑制剤を使用することもあります。
肺・心臓といった重要臓器に症状がある場合は、免疫抑制剤・肺の線維化予防薬・心臓の血管拡張薬など様々な薬剤を使用する場合があります。
